Što je Lennox-Gastaut sindrom?

Što je Lennox-Gastaut sindrom?

Lennox-Gastaut sindrom čini 3-6% djece s epilepsijom, što je češći kod dječaka nego kod djevojčica. Obično počinje između 3 i 5 godina starosti, a gotovo polovica slučajeva uzrokovana je nepoznatim uzrokom. Klinički, pored epileptičkih napadaja, često se javljaju kognitivni poremećaji i usporeni valovi. U gotovo svim slučajevima kognitivno pogoršanje je progresivno.

Pogođeni pojedinci imaju poteškoće u učenju, gubitak pamćenja i psihomotorni poremećaji, Polovica onih koji su u odrasloj dobi to čine sa značajnim invaliditetom, a samo mali postotak onih koji pate od nje mogu se sami braniti. Lennox-Gastaut sindrom povezan je s mentalnom retardacijom u svim dijagnosticiranim slučajevima.

oko5% bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom umre od ovog poremećajaili povezanih problema prije nego što proglašena bolest dosiže više od 10 godina. Poremećaj se često događa tijekom adolescencije i odrasle dobi, stvarajući više emocionalnih problema i invaliditeta, pa se trenutačni tretmani fokusiraju na poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Glavni simptomi Lennox-Gastaut sindroma

Lennox-Gastaut sindrom je teška vrsta epilepsije u djetinjstvu kojamijenja intelektualne sposobnosti i razvojne probleme, Konvulzije obično počinju prije dobi od 4 godine. Vrste napadaja koje pate od onih koji pate od njih variraju, ali općenito su konvulzije:

  • tonika : rigidnost tijela, odstupanje očiju i dilatacija učenika s promijenjenim respiratornim uzorcima.
  • oslabljen : kratki gubitak mišićnog tonusa i svijesti uzrokujući iznenadne padove, što može biti opasno u mjeri u kojoj su iznenadni i mogu uzrokovati ozljede.
  • Atipična odsutnost : razdoblja tijekom kojih su odsutni i ostati fiksni na točki bez da reagiraju na vanjske podražaje.
  • mioklona : iznenadni trzaji mišića.

Možemo promatrati razdoblja kada su napadaji česti, kao i kratka razdoblja tijekom kojih se ne pojavljuju epileptički napadaji. Većina djece s Lennox-Gastautovim sindromomdoživjeti određeni stupanj oštećenja intelektualnog funkcioniranja ili obrade informacija, kao i razvojnih kašnjenja i problema u ponašanju.

Problemi povezani s tom bolesti

Ovaj je sindromobično povezane s ozbiljnim poremećajima u ponašanjuda:

  • hiperaktivnost
  • agresivnost
  • Autistični trendovi
  • Poremećaji ličnosti
  • Česti psihotični simptomi

Zdravstvene komplikacije onih koji pate od ovog sindroma također uključuju neurološke poremećaje kao što su tetrapareza, hemiplegija, ekstrapiramidalni poremećaji i odgađanje razvoja motora. Rani nastup je moguć, i nemoguće je utvrditi je li Lennox-Gastaut sindrom nastavak bez prijelaza zapadnog sindroma. Međutim, sindrom se može pojaviti u drugoj polovici djetinjstva, adolescencije, pa čak i kod odraslih osoba.

Pacijenti mogu doživjeti kombinaciju usporenih valova s ​​EEG-om, mentalnom retardacijom, teškim liječenjem i lošim odgovorom na antikonvulzivne lijekove. Djeca su podložna arezerviranu prognozu s obzirom na njihov mentalni razvoj i evoluciju njihovih kriza. Međutim, Lennox-Gastaut sindrom nije patološki entitet, budući da ga vrlo raznovrsni uzroci mogu generirati.

Uzroci i tretmani

Najčešći uzroci pojave sindroma su:

  • Genetski poremećaji
  • Neurokutani sindromi
  • Enkefalopatije nakon hipoksičnih ishemijskih lezija
  • meningitis
  • Krvarenje mozga
  • Perinatalna asfiksija
  • Ozbiljna ozljeda mozga
  • Infekcija središnjeg živčanog sustava
  • Nasljedne degenerativne ili metaboličke bolesti

U 30 do 35% slučajeva, uzroci koji uzrokuju sindrom ostaju nepoznati, Liječenje je vrlo teško, Lennox-Gastautov sindrom je vrlo vatren u odnosu na uobičajeni tretman. Lijekovi koji su izabrani su valproati i benzodiazepini (klonazepam, nitrazepam i klobazam) i propisani su ovisno o najčešćim vrstama napadaja.

Općenito, tretman namijenjen smanjenju ili smanjenju simptoma ne odgovara jednom lijeku, već korištenju nekoliko istodobno, kao što je lamotrigin, valproat ili topiramat.Možemo vidjeti poboljšanje u nekoj djeci, aliobično pokazuju toleranciju na lijek tijekom vremena, tako da konvulzije postaju nekontrolirane kroz liječenje kada ih je barem djelomično kontroliralo.

Liječenje sindroma je za život jer ne postoji lijek. Glavni cilj je poboljšati kvalitetu života smanjenjem učestalosti napadaja, iako totalna remisija nije moguća. Osim lijekova, postoje i drugitretmani kao što su ketogena dijeta,stimulaciju živčanog živca i kirurško liječenje.

Trenutno postoji očajna dugoročna prognoza, s mortalitetom od 10% prije dobi od 11 godina. Dobra vijest je da istraživači svakodnevno rade na poboljšanju tih podataka i da su napredak, zahvaljujući tehnološkom napretku, u posljednjih nekoliko godina značajan.

Podaci o sindromu

Svi se autori slažuposebnu i evocativnu prirodu promatranih krizakao i na njihovoj visokoj frekvenciji. Međutim, postoje značajne razlike u određivanju vrsta krize. U stvari,Najčešći je taj da su te krize kratke i mogu proći i nezapaženo .

Promjena psihe općenito je teška, kako u odnosu na inteligenciju i osobnost, koja predstavlja stalni element sindroma. To možemo smatratimentalna retardacija i dalje postoji ili se pogoršava u većini slučajeva.Vjerojatno je da je ova mentalna retardacija dijelom povezana s cerebralnom atrofijom, potvrđena plinskom encefalografijom ili kompjutorskom tomografijom.

S druge strane, čini se da je nedostatak učenja povezan s učestalošću napadaja, postojanjem trajnih konfuzijskih epizoda u obliku stanja zla i psihotičnih stanja, a da se ne spominje isključenje iz škole i terapeutski predoziranje. Evaluacija mentalne razine često utječe na promjene koje karakteriziraju poremećaji dječjeg prepsyhotičke ili psihotične osobnosti (infantilni autizam).

Bibliografske reference

David, P., García, V., i Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindrom, ažurirani časopis.Dnevnik čileanske epilepsije. 3, 42-45.

Herranz JL, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, Torres-Falcón A, i dr. (2010). Lennox-Gastaut sindrom u Španjolskoj: retrospektivna i deskriptivna epidemiološka studija.Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., i Marreno Martínez, P. (2012). Etiologijska karakterizacija simptomatskog Lennox-Gastautovog sindroma.Kubanski časopis za pedijatriju. 84 (1), 22-32.


Znate li za Aspergerov sindrom?

Neki objašnjenja i pojedinosti o Aspergerovom sindromu kako bi bolje razumjeli ljude koji pate od nje svaki dan. Saznajte više
Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: